좌상폐정맥의 부분폐정맥 환류 이상을 동반한 Cor triatriatum 1례

좌상폐정맥의 부분폐정맥 환류 이상을 동반한 Cor triatriatum 1례

A case of Cor triatriatum with patial anomalous pulmonary venous return

(포스터):
Release Date : 2014. 10. 24(금)
Myung Gon Song1, Ki Kang Lee2, Young Kim3, Ju Hee You4, Hyoung Min Cho5, Eun Young Kim6, Kyoung Sim Kim7 , Yong Wook Kim8
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics1
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics2
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics3
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics4
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics5
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics6
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics7
Kwangju Christian Hospital Department of Pediatrics8
송명곤1, 이기강2, 김령3, 유주희4, 조형민5, 김은영6, 김경심7 , 김용욱8
광주기독병원 소아쳥소년과1
광주기독병원 소아쳥소년과2
광주기독병원 소아쳥소년과3
광주기독병원 소아쳥소년과4
광주기독병원 소아쳥소년과5
광주기독병원 소아쳥소년과6
광주기독병원 소아쳥소년과7
광주기독병원 소아쳥소년과8

Abstract

서론: 삼심방심(Cor triatriatum)은 태생기에 총폐정맥의 부적절한 융합에 의해 발생하는 선천성 심질환으로 좌심방이 비정상적 막에 의해 둘로 나뉘어진다. 전체 심기형의 0.1%~0.4% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있으며, 다른 심장 기형과 동반되는 경우가 많다. 저자들은 기침, 가래를 주소로 내원한 4개월 남아에서 심초음파검사로 진단된 좌상폐정맥의 부분폐정맥 환류 이상을 동반한 삼방심 1례를 보고한다 증례: 만삭 질식분만을 통해 출산한 4개월 남아로 미열, 기침, 가래, 보챔 등의 증상으로 1차 병원에서 폐렴으로 진단받고 본원으로 전원 되었다. 내원 당시 혈압은 100/70 mmHg, 맥박수 180/분, 체온 38℃, 호흡수 40/분 이었다. 폐 청진은 거친 숨소리가 들렸으며, 심장 청진에서 빈맥이 있었으며, 심잡음은 저명하지 않았다. 흉부방사선촬영에서 폐울혈과 CT ratio 60%의 심비대 소견이 있었다. 시행한 심장초음파에서는 좌심방 내에 비정상적인 막성 구조물이 관찰되었고 이것에 의해 좌심방이 두개로 나뉘어져 있었다. 막성 구조물에 5mm 크기의 개구부와 이것을 통한 혈류가 관찰되었으며 압력차는 39mmHg였다. 경도의 삼첨판막 역류가 관찰되었으며 삼첨판막을 통한 압력차가 60mmHg로 우심실 압력이 증가된 소견을 보였다. 또한 심장 좌상부에 vertical vein을 통해 innominated vein으로 연결되는 비정상적인 혈류가 관찰되어 부분폐정맥 환류 이상이 의심되었다. 심초음파 소견으로 부분폐정맥 환류 이상을 동반한 삼심방심으로 진단되었으며 환아는 수술적 처치를 위해 삼차병원으로 전원 되었으며, 수술로 좌심방내 막성 구조물을 제거하였다. 결론: 삼심방심은 각각의 폐정맥 일부 또는 전부가 다양한 형태로 pulmonary venous chamber나 좌심방으로 연결되며, pulmonary venous chamber는 좌심방 또는 우심방으로 교통하는 다양한 형태의 기형을 가질 수 있다. 따라서 삼심방심이 진단되면 각각의 폐정맥 주행을 확인 하여야 한다. 저자들은 좌상폐정맥이 상대정맥으로 연결되는 부분폐정맥 환류 이상을 동반한 삼심방심 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Keywords: Cor, ,